Ablación de taquicardia ventricular en displasia arritmogénica del ventrículo derecho / Ablation of tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético, su importancia radica en la capacidad de generar muerte súbita en pacientes en la tercera y cuartadécada de la vida, después de grandes esfuerzos por aumentar la sensibilidad y mejorar la capacidad diagnóstica continúa siendo un importante problema de salud pública. Los desfibriladores implantables han demostrado aumentar la supervivencia de quienes presentan arritmias letales asociadas, sin embargo, debido al carácter progresivo de la enfermedad un interrogante de importancia es cómo tratar a los pacientes con terapias apropiadas y frecuentes de estos dispositivos, la ablación por radiofrecuencia es una respuesta terapéutica seria a este dilema. En la actualidad disponemos de técnicas de ablación que combinan los métodos de la imagen TC cardiaca, la resonancia cardiaca, los mapas electroanatómicos y algunas herramientas de la electrofisiología convencional que permiten realizar ablaciones sin la inducción de arritmias ventriculares de forma sostenida y durante el ritmo sinusal, de modo similar el mejor entendimiento de la patogenia introdujo el uso de técnicas híbridas endo y epicárdica, la suma de cada uno de estos avances ha aumentado la tolerancia durante el procedimiento, ha mejorado los resultados en las etapas agudas postablación y en los seguimientos a mediano plazo, hoy los márgenes de seguridad y eficacia para esta técnica se incrementan, siendo de primera línea en diferentes situaciones de relevancia en esta compleja enfermedad.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a genetic disease associated with sudden cardiac death, affecting subjects in the 3rd and 4th decade of life. Despite great efforts made in order to improve its early diagnosis, ARVD remains as a major public health problem in Europe and America. Currently, risk stratification of sudden cardiac death in patients with ARVD remains challenging. Over the last decade implantable defibrillators have been shown to increase survival of patients with structural heart disease and risk factors for sudden cardiac death. However, there is no consensus about how to treat patients with recurrent appropriate implantable defibrillators therapies. Recent studies have shown that radiofrequency ablation is an effective treatment for patients with recurrent episodes of ventricular tachycardia. Specifically, substrate ablation techniques have been shown to be especially useful in the case of ARVD, as these techniques allow performing ablation during sinus rhythm. Additionally, emerging tools as electroanatomic navigation, CT or MRI have provided further knowledge of the pathogenesis of ARVD, allowing the development of novel therapeutic approaches. In this review epidemiologic, pathogenic, diagnostic and therapeutic features of ARVD are discussed, with special focus on the treatment of ventricular arrhythmias associated with ARVD.

Remodelado auricular adverso en atletas de alto rendimiento: Estudio de deformación auricular con speckle tracking 2D / Adverse left atrial remodeling in highly trained athletes: an echocardiography study using 2D speckle tracking

Background: Highly trained athletes are at increased risk of atrial fibrillation (AF) and flutter. Atrial dilatation and dysfunction might be the underlying substrate for the increased risk. The aim of the present study was to relate atrial size and deformation in a selected group of highly trained athletes and patients with paroxysmal atrial fibrillation (PAF). Methods: 20 professional male hand-ball players, 18 patients with PAF and 20 healthy age-matched, non-sportive males were compared. All subjects underwent a transthoracic echocardiogram with evaluation of left atrial (LA) dimensions. Left atrial strain (LASa) and strain rate (LASRa) derived from speckle tracking were used to evaluate LA deformation post atrial contraction. Results: LA volumes were significantly larger in athletes and PAF patients compared to controls (36 + 1.7 ml/m2; 36 ± 2.3 ml/m2 and 24 + 1 ml/m2, respectively, p < 0.01;). LASa and LASRa during active atrial contraction were decreased in PAF patients compared to athletes and controls (-10.6 ± 0.2 %; -12.2 ± 0.4 % and -14.5 ± 0.5 %, p < 0.01 for LASa and -1.2 ± 0.08 sec-1; -1.5 ± 0.12 sec-1; -1.7 ± 0.13 sec-1, p= 0.04 for LASRa respectively). Athletes with LA volume > 40 ml/m2 (n=7) showed reduced LASa compared to athletes with LA volume < 40 mL/m2 (-10.3 ± 0.4% versus -13.0 ± 0.5%, p < 0.01). PAF patients had LASa values similar to those of subjects with normal LA volume. Conclusion: Athletes with increased LA volume exhibit lower strain parameters compared to subjects with PAF. It is postulated that measurement of LA strain may be used to predict development of AF in highly trained athletes.

Introducción: Atletas de alto rendimiento tienen un riesgo aumentado de desarrollar fibrilacion auricular (FA) y flutter. La dilatación y disfunción auricular podrían ser el sustrato subyacente para este incremento en el riesgo. El objetivo fue analizar y relacionar el tamaño y deformación auricular en un grupo seleccionado de atletas y en pacientes con FA paroxística. Métodos: Se incluyeron 20 jugadores de balón-mano profesionales y 20 controles sedentarios, pareados por edad y sexo, junto a 18 pacientes con FA paroxística. En todos los sujetos se realizó un estudio ecocardiográfico bidimensional con evaluación de las dimensiones y de la deformación (post contracción auricular) por strain (Sa) y strain rate (SRa) de la aurícula izquierda (AI). Resultados: El volumen AI fue significativamente mayor en atletas y pacientes con FA respecto de los controles (36 + 1,7 ml/m2; 36 ± 2,3 ml/m2 y 24 + 1 ml/m2, p < 0,01; respectivamente). El SaAI y SRaAI durante la contracción auricular estaban disminuidos en los pacientes con FA paroxística respecto de atletas y controles (-10,6 ± 0,2 %; -12,2 ± 0,4 % y -14,5 ± 0,5 %, p < 0,01 para SaAI y -1,2 ± 0,08 sec-1; -1,5 ± 0,12 sec-1; -1,7 ± 0,13 sec-1, p= 0,04 para SRaAI, respectivamente). Los atletas con un volumen AI > 40 ml/m2 (n=7) mostraron valores reducidos de SaAI comparados con atletas con un volumen AI < 40 mL/m2 (-10,3 ± 0,4% versus -13,0 ± 0,5%, p < 0,01) y éstos fueron similares a los pacientes con FA (-10,3 ± 0,4% versus -10,6 ± 0,2%, p= 0,6). Conclusiones: Una proporción de atletas con dilatación AI presentan evidencia de disfunción contráctil de la AI, caracterizado por valores de strain disminuidos que son similares a los de pacientes con FA paroxística. Esto podría corresponder a un sustrato para el desarrollo posterior de arritmias auriculares en estos atletas.

Desfibrilador automático implantado en pacientes con miocardiopatía hipertrófica: criterios de selección, evolución y predictores de terapia apropiada / Automatic defibrillator implanted in patients with hypertrophic myocardiopathy: selection criteria, evolution and appropriate therapy predictors

Introducción y objetivos: la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de origen genético con prevalencia de 1 porciento al 2 porciento. La mitad de los pacientes fallecen por muerte súbita cardiaca, la mayoría por arritmias ventriculares. Todavía no está claro a qué pacientes se les debe implantar un desfibrilador automático. El objetivo de este trabajo es describir una serie de pacientes con implante, los criterios empleados y los resultados obtenidos, así como analizar los predictores de terapia apropiada por el desfibrilador.Métodos: se incluyeron 20 pacientes que recibieron un desfibrilador de tercera generación. En todos se realizó estudio electrofisiológico y seguimiento prospectivo con registro de eventos. En 18 (90 porciento) se hizo estudio genético.

Introduction and objectives: hypertrophic myocardiopathy is a genetic entity with 1% to 2% prevalence. Half patients die of sudden cardiac death, most due to ventricular arrhythmias. There is still no clarity with regard to the patients to whom an automatic defibrillator has to be implanted. The objective of this work is to describe a series of patients with implant, the criteria used and the results obtained, as well as to analyze the predictors of appropriate therapy with the defibrillator. Methods: 20 patients that received a third generation defibrillator were included. Electrophysiological study and prospective follow-up with register of events was performed in all. Genetic study was done in 18 (90%). Results: 55% were men with mean age 40 (11-78) years. Six (30%) received implant for secondary prevention and 14 (70%) for primary prevention; the last ones because of several risk factors. A sustained arrhythmia was induced in 15 (75%) and in 3 (15%) monomorphic sustained ventricular tachycardia. At 22 months of follow-up, 4 (20%) underwent appropriate therapy and 2 (10%) died. Clinical monomorphic ventricular tachycardia (p=0.03) and the induced one (p<0.01) were significant therapy predictors. In 10 (56%) a mutation was identified; in 8 (44%) in the b-myosin gene. Conclusions: monomorphic sustained clinical ventricular tachycardia and the induced one were predictors of the appropriate defibrillator therapy in this series. The stratification based on the risk factors addition is actually a good option for primary prevention. Mutations in the heavy b-myosin chain are also the most frequent in our population.

Conceptos actuales sobre la muerte súbita / Current concepts on sudden death

La muerte súbita se define como aquella que ocurre antes de una hora de la aparición de los síntomas. Es una condición grave que en diversos países supone un problema de salud pública y que en México implica entre 33 y 53 mil muertes anuales, en su mayoría ligadas a enfermedad isquémica del corazón. La causa primordial de la muerte súbita son las arritmias ventriculares graves, sin embargo determinar qué sujetos son susceptibles de tener un episodio arrítmico es complejo y por ello la relación costo efectividad de las medidas de estratificación de riesgo suele ser mala. En el presente trabajo se revisan las diferentes estrategias para determinar el riesgo de muerte súbita. Las estrategias para el tratamiento oportuno de la muerte súbita relativas a la población general utilizadas en diversos países tienen impactos variables en la supervivencia, sin embargo, en las poblaciones seleccionadas con alto riesgo de padecer un evento arrítmico ventricular, la mejor terapia disponible actualmente es el desfibrilador automático implantable, aunque en el trabajo se discuten otras opciones de tratamiento. En nuestro país es necesario hacer un importante esfuerzo de detección prevención y tratamiento oportuno para limitar las consecuencia de este problema.

Sudden death is defined as the death occurring less than one hour before the onset of the patient's symptoms. It is a severe condition considered a public health issue in several countries and in ours, it accounts for 33 000 to 53 000 annual deaths mainly related to ischemic heart disease. The main cause of sudden death are severe ventricular arrhythmias, but determining what patients are at risk for such an episode is complex, that is why risk stratification is usually a low cost-effective intervention. In the present study, we describe different sudden death risk stratification strategies. Different sudden death treatment strategies regarding general population have different success rates in different countries, nevertheless, among select high risk populations; the best therapy currently available is the automatic implantable cardioverter defibrillator. We also discuss other treatment options. In Mexico it is deemed necessary to do an important effort for the early detection, prevention and treatment of sudden death in order to limit the consequences of this problem.